“Labios azules”

Era joven, tenía un buen empleo y bastante éxito como profesional. Pero un día, el mundo se dio la vuelta y todos sus objetivos de vida, como criar a sus hijos o todos sus planes de crecimiento profesional, debieron hacerse a un lado porque no podía dar un paso sin que le faltara el aire. Hasta el día en que se derrumbó y debió ser internada en una clínica con todos los órganos colapsados.

Así comienza la desgarradora historia de una joven, que a la temprana edad de 30 años, padecía disnea, cansancio general, fatiga, mareos, desmayos y retención de líquidos. Todos, síntomas de una enfermedad rara llamada Hipertensión Pulmonar, que hoy celebra su Día Mundial a fin de poder concientizar y acercar a los enfermos a un tratamiento.

Mejor conocida como la enfermedad de los labios azules, es muchas veces confundida con el asma, el estrés, o el ritmo de vida agitado de la vida moderna. Así que en la mayoría de los casos, su diagnóstico puede retrasarse hasta dos años, agravándose la condición de salud de quienes la padecen.

Es un trastorno en el que la presión de las arterias y de las venas pulmonares se hallan en unos niveles muy por encima de los que se podrían considerar como normales, provocando que el lado derecho del corazón deba aumentar sus niveles de esfuerzo para hacer circular la sangre. Todo ello, causan en el paciente un cuadro conocido como insuficiencia cardíaca, que en casi todos los casos provoca la muerte de quienes la padecen.

Puede ser causada por algunos tipos de enfermedades congénitas del corazón, por enfermedades de los pulmones como Epoc o fibrosis, por bajos niveles de oxígeno en la sangre durante largos periodos de tiempo, coágulos sanguíneos en el pulmón o embolia pulmonar.

La multiplicación descontrolada de células en el pulmón. comienza a tupir los vasos sanguíneos pulmonares, encargados de llevar la sangre carente de oxígeno, desde el ventrículo derecho hasta los pulmones, para ser oxigenada. Cuando estas pequeñas arterias se estrechan, no pueden transportar bien la sangre, por lo que la presión se acumula y se produce la hipertensión pulmonar. El corazón necesita trabajar mucho más fuerte, para forzar la circulación a través de los vasos en contra de esta presión, lo que va provocando inexorablemente que el lado derecho de este órgano crezca y se vaya volviendo mucho más grande.

En ese estadio, el paciente tiene una enorme dificultad para respirar o realizar hasta el más mínimo esfuerzo físico. En su nivel más crítico, queda prácticamente postrado y conectado a un tubo de oxígeno.

Cada vez más investigadores, en todo el mundo, asocian el aumento en la presión arterial de los pulmones con el consumo de adelgazantes o inhibidores del apetito, ya que algunos de estos productos modifican los canales de potasio, algo que está relacionado directamente con la aparición de la hipertensión pulmonar. En 1965, se detectó en EEUU una epidemia de hipertensión pulmonar asociada a la introducción de nuevos productos adelgazantes al mercado como el aminorex, fen-phen, diomeride y dexfenfluramina.

La Organización Mundial de la Salud estima que esta enfermedad, rara y de baja prevalencia, afecta a unas 25 millones de personas en el mundo, principalmente mujeres jóvenes, de entre 20 y 40 años. Se trata de una enfermedad que causa un impacto bastante grande en la vida de los enfermos, ya que los niveles de cura son prácticamente nulos y, además, progresa en forma muy acelerada. Su tasa de supervivencia se sitúa en menos de tres años.

Es trascendente no minimizar la presencia de los síntomas y realizar una consulta médica sin demoras. Ello permitirá un diagnóstico adecuado, en tiempo y en forma, y en consecuencia iniciarse el tratamiento específico.

Un diagnóstico temprano y el inicio del tratamiento con la aparición de nuevas drogas, permiten prolongar la superviviencia del enfermo y pueden mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes y su pronóstico.

Lamentablemente, el tratamiento es costosísimo y en muchos países carece de una cobertura adecuada. Pero, algo deberá cambiar, porque su aplicación duplica el promedio de supervivencia de los pacientes de tres a seis años, e incluso se puede llegar a tener una expectativa de vida algo más larga.

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